慢性血栓栓塞性肺动脉高压——一种可以“治愈”的肺动脉高压 -中日医院呼吸中心,肺栓塞与肺血管病团队、CTEPH团队 慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种可防、可治的疾病,肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗慢性肺栓塞极为有效的手段 肺栓塞是由于下肢深静脉血栓形成从静脉脱落后,顺着循环过程从下肢到下腔静脉,回到右心房、右心室,再进一步阻塞肺动脉所致。因而预防下肢静脉血栓形成以及预防已形成的血栓进入肺动脉至关重要,可显著地减少肺栓塞的发生。尤其是对某些高危人群,进行一定的机械和药物预防可以降低肺栓塞和深静脉血栓形成的发生率,对于已经发生的肺栓塞和深静脉血栓形成,为了防止发展为慢性肺栓塞,规范诊治至关重要。 医务人员自身要提高对深静脉血栓形成的认识,重视肺栓塞的规范治疗。患者要在医生的指导下决定抗凝疗程,不可以自行停药。临床上我们经常会遇到这样的病例,由于缺乏对深静脉血栓形成的认识而忽视了对血栓来源的控制;由于缺乏对肺栓塞发病的认识而没有被及时发现;或者是由于诊断了而没有得到及时治疗,尤其是没有得到规范的治疗:包括没有根据监测凝血指标调整抗凝药的用量,没有经过医生的同意而自行停药。由于以上的诸多不规范情况,部分患者可能在没有得到及时诊断的情况下就猝死了;另一部分则可能会发展为慢性肺栓塞,而早期发现,规范治疗可能会减少以上这些情况的发生机会。 血栓的大小、栓塞的部位以及患者个体差异而导致不同患者可能出现的不同的临床表现。由于急性血栓和慢性机化栓子的差异,人们逐步认识到对于慢性肺栓塞有必要行肺动脉血栓内膜剥脱术。 肺动脉血栓内膜剥脱术是解决慢性肺栓塞患者痛苦的一项极为有效的手段。肺动脉血栓内膜剥脱术就是将堵塞在肺动脉内的陈旧血凝块包括机化组织一并切除。虽然手术不是在心脏进行,但它需要“打开心脏”,需要在深低温、体外循环、一定时间的心脏停跳下进行。手术技术极为复杂,因为机化的血栓与动脉管壁相粘连,从而导致肺动脉血管中心性管腔变窄,要想去除这种动脉中的血栓,必须在没有血流通过时将动脉打开,才能保证找到准确的剥脱层面,尤其是对于远端病变或单纯表现为内膜机化时手术会极为复杂。 肺动脉血栓内膜剥脱手术的实施需要一个由内科、外科、麻醉、体外循环、监护等多个学科的专家组成的团队。在决定是否手术时,首先要了解这项手术能否改善患者的身体状况,一些病人也有类似的临床表现,但手术未必能够改善他们的生活状况,因此需要做充分的术前评价。截至目前为止,美国的圣地亚哥医学中心已经完成4000多例手术,手术死亡率已经降到了1%左右。 由于手术技术和术后监护的复杂性限制了手术的推广。中日医院呼吸中心在王辰院士的领导下,经过肺栓塞与肺血管病团队的积极努力,成立了由心血管外科、呼吸内科、麻醉科、影像科、重症监护病房等组成的慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗小组,其中包括3位接受过美国圣地亚哥医学中心肺动脉血栓内膜剥脱手术小组培训的医生,2位麻醉师和体外循环医生,本团队在国际知名专家Michael Madani,Nich Kim的指导下,并与国内外本学科领域的专家与团队保持密切的合作与交流,近期内成功完成40余例手术,相信这一诊疗团队的成立会为更多的慢性肺栓塞患者带来福音。 核心要点: 1. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)早期没有临床症状和体征,晚期阶段右心衰竭的征象才会日益明显,水肿和咯血也较常见,严重影响患者生活质量。 2. 肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是CTEPH的治疗方法,手术需要在深低温停循环技术下进行,手术适应证包括:术前WHO心功能分级II-IV级,外科手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。年龄、心功能不全和肺血管阻力高低并不是手术禁忌。 3. CTEPH可防可治,一旦明确诊断,以尽快转诊到具有多学科综合诊治能力的团队,并进行手术评估和其他治疗评估。手术一旦成功,肺动脉压力可以降到正常,慢性血栓栓塞性肺动脉高压是唯一一类具有治愈潜能的肺动脉高压。
最近一段时间,连续4例严重的肺栓塞引起的慢性血栓栓塞性肺动脉高压,在大家的共同努力下,术后患者连闯数关,看到患者康复,回归家庭,恢复工作,为他们的父母、孩子,妻子、亲朋高兴。感谢中日医院肺栓塞与肺血管
2016-05-06 翟振国 王辰 中华医学网 肺动脉高压病因涉及多个学科,要求临床医师应该具备多学科的知识与灵活的鉴别诊断思维。对于一个肺动脉高压患者,规范的病因筛查流程非常重要,呼吸科医师应该考虑到心血管疾病因素,心脏科医师也不可忘记缺氧与肺部疾病的原因,结缔组织和其他相关疾病相关的肺动脉高压更不应被忽视。临床医师要不断积累经验,提高诊断水平,减少误诊和漏诊。肺动脉高压的诊断需要临床医师基于患者症状进行细致的体格检查,对各项检查做全面分析,以确认患者是否符合肺动脉高压的血流动力学诊断标准,并明确病因、心功能和血流动力学受损的程度。各项检查结果至少需要心脏内科、呼吸内科、风湿免疫科、影像科等各科专家的评估讨论。对于原因复杂的患者,多学科甄别与共同诊治尤为重要。 肺动脉高压的病因筛查与多学科甄别 在临床实践中会经常遇到肺动脉高压的病例,尤其是基层医院,而临床医师常无从下手。在日常工作中,超声心动图提示肺动脉压升高的情况并不少见,很多情况下部分医师和患者就会认为得了一种"不治之症",或者悲观失望,或者不做病因识别直接进行右心导管检查,或者不做评估直接应用靶向药物。事实上,对于大部分超声检测到肺动脉压升高者,应该首先结合病史与临床表现确定可能的病因筛查方向:(1)老年,或者有冠心病、房颤病史的患者,结合超声存在左室收缩或舒张功能减退,或心室流出道梗阻等异常,往往提示左心疾病所致肺动脉高压;适当强心、利尿治疗,改善心功能后即可取得很好的效果。(2)对长期吸烟,有慢性咳嗽、喘憋的患者,则应考虑低氧和慢性肺病所致的肺动脉高压,需完善胸部CT、肺功能、睡眠呼吸监测等检查,如果存在气道阻塞,给予支气管扩张剂、氧疗等措施,往往会取得奇迹般的效果。(3)如果存在手术、创伤、下肢静脉曲张病史,当患者出现气短或发现肺动脉压升高时,应该考虑行CT肺动脉造影和肺通气灌注显像;如果有血栓征象,考虑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH),这时不要轻易直接推荐靶向药物或手术治疗,应先给患者3个月充分抗凝后再评估下一步方案。 肺动脉高压病因学筛查至关重要,对于年轻医师和基层医院医师,有以下几点建议:(1)肺动脉高压病因较繁杂,涉及多个脏器系统,存在多种病因并存的可能,病因排查要全面而系统。(2)关于肺动脉高压诊治流程问题,当疑诊肺动脉高压时,建议首先从常见的第2大类(左心疾病所致)与第3大类[肺部疾病和(或)低氧导致]肺动脉高压开始排查,然后依次为第4大类(CTEPH)、第1大类即动脉性肺动脉高压(PAH)和第5大类。(3)对于以现有病因不能解释的严重肺动脉高压,或者需要评估肺血管形态、肺动脉高压程度以指导下一步治疗者,应考虑行右心导管和肺动脉造影检查。(4)对于"有因可循"的肺动脉高压,尤其是在基层医院在选择转诊之前,应仔细排查第2、3、4类肺动脉高压,一旦确定病因即首先采取对"因"处理,这样可能更贴合实际。(5)如果对因治疗后症状仍不能控制,或肺动脉收缩压显著升高,则需考虑特发性或其他特殊类型肺动脉高压,此时右心导管检查非常必要,可以考虑转诊至有经验的肺血管病诊治中心进行处理。(6)对于出现劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和(或)运动耐量进行性下降者,特别是没有明显心血管基础疾病或慢性呼吸道疾病者应考虑到PAH。对于合并存在能继发PAH的相关疾病和(或)危险因素者,如有肺动脉高压家族史、结缔组织疾病、先天性心脏病、获得性人免疫缺陷病毒感染、门静脉高压或有能诱发PAH的药物或毒素摄入史者,应尤其关注。由于不少医师临床实践中这种意识非常薄弱,患者经常是在因其他疾病做经胸壁超声心动图时意外诊断了肺动脉高压。 第5大类即未明原因和(或)多因素所致肺动脉高压。此类肺动脉高压包含了多种病因-病理学改变的疾病,其共同特点就是发病机制尚不清楚,可能有肺血管收缩、增殖性血管病变、外源性压迫、内部闭塞、高心排性心功能衰竭、血管闭塞和左心功能衰竭等综合性因素。此类患者的治疗方案都是基于原发疾病的诊断,因此病因学甄别至关重要,治疗原则应当是治疗原发疾病。目前没有相关的RCT研究评价靶向药物治疗第5大类肺动脉高压的证据。某些疾病可能并发存在肺静脉疾病,如肺静脉闭塞症,在这种情况下应用靶向药物可能会使病情恶化。 重视肺动脉高压的病因治疗和基础治疗 对肺动脉高压患者的治疗不仅仅局限于单纯的靶向药物,而应是一套完整的治疗策略,包括开始对病情严重程度的评估及以后对治疗反应的评价等。对于病因明确的肺动脉高压患者,即可开始针对病因的治疗;某些患者可能会有几种情况同时存在的可能,这时可能需要针对多种病因进行治疗;另一方面,基础治疗如吸氧、抗凝、强心、利尿等也不可忽视。 在特发性肺动脉高压(IPAH)患者的尸检中发现了很高的原位血栓形成发生率,心衰、制动等因素会进一步增加血栓栓塞的风险,这些都是PAH接受口服抗凝药物治疗的理论基础。对于IPAH,如果应用华法林,可以考虑将凝血酶原时间-国际标准化比值(PT-INR)调至1.5~2.5。血栓形成是CTEPH的病理生理学基础,对这部分患者,规范的抗凝治疗尤为重要。此外,对于肺栓塞因为抗凝不规范而导致血栓复发、甚至发展为CTEPH的病例屡见不鲜。临床医师应该规范用药,加强抗凝教育与督导,做好抗凝随访工作。抗凝不规范是导致CTEPH最常见的原因,应用华法林的患者规范检测PT-INR非常重要。CTEPH患者的PT-INR需调整到2~3才能保证良好的效果。尽管缺乏足够的循证医学证据,新型抗凝药物为部分CTEPH患者提供了更多的选择空间,如果选择新型抗凝药物,必须足量,否则难以保证其疗效。对于PAH,新型抗凝药物尚缺乏足够的证据。 氧疗可以降低肺动脉高压患者的肺血管压力。除先心病伴肺-体分流的PAH外,多数PAH患者静息状态下有轻度低氧血症,除非有明显的卵圆孔未闭。当动脉血氧分压持续低于60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),或动脉血氧饱和度
脑出血合并肺栓塞临床并不少见,最近几个月我们团队包括收治和院内外会诊急性脑出血合并急性肺栓塞近10余例,临床表现复杂多样,医生的处理方案也是捉襟见肘,更多的是不知从何处下手。尽管每一例患者处理颇费周折,但结局都还不错,希望大家不要过多担忧不知如何处理,全方位分析患者的具体情况,能够做到知己知彼,大多数能够取得好的临床效果。。。 肺栓塞合并活动性出血是临床实践中经常遇到的困惑。尤其是脑出血。针对存在活动性出血的肺栓塞,建议处理原则: (1)寻找出血原因及诱因,积极去除出血原因; (2)积极处理活动性出血; (3)一旦活动性出血停止,尽快启动抗凝治疗,可考虑小剂量低分子肝素起始抗凝,根据出血风险程度逐渐恢复治疗剂量和亚治疗剂量的抗凝; (4)活动性出血发生后的1-3个月不建议加用口服抗凝药物; (5)何时加用或切换至口服抗凝药物应该动态评估。 需要提出的是,一旦出现血栓栓塞事件,往往提示出血风险已经降低,而血栓风险已成为优势,可以起始抗凝,建议从患者能够耐受的最低剂量起始,逐渐增加剂量,待出血风险完全消失,可以逐渐恢复至治疗剂量。 另一方面,起始抗凝前,不要忽视潜在的出血风险,如潜在的脑血管瘤和脑血管畸形,没有控制的高血压,凝血功能障碍,血小板减少,心功能不全,肝肾功能不全等等,大部分出血风险经过积极处理可以控制,此后,权衡利弊,往往能够取得出奇制胜的效果。
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